Lorsqu’un proche change, se désoriente ou semble ne plus être tout à fait lui-même, le mot Alzheimer surgit très vite. Pourtant, toutes les maladies neurocognitives ne commencent pas par des pertes de mémoire. Hallucinations, nuits agitées, changement de personnalité, difficultés à organiser le quotidien ou problèmes de vision peuvent raconter une autre histoire. Le Rapport 2026 de la recherche médicale sur la maladie d’Alzheimer, publié par la Fondation Vaincre Alzheimer, aide à reconnaître ces signaux encore trop souvent mal interprétés.

Alzheimer n’est pas le seul visage du déclin cognitif

Oublier un rendez-vous, répéter la même question, ne plus retrouver un événement récent : ces symptômes correspondent à l’image la plus connue de la maladie d’Alzheimer. Mais les troubles neurocognitifs peuvent aussi « entrer » par d’autres portes : le sommeil, le comportement, le langage, la vision, la marche, l’attention ou la capacité à planifier.

Ce point n’est pas seulement une subtilité médicale. Il explique pourquoi certaines personnes passent d’abord par un psychiatre, un ophtalmologue, un spécialiste du sommeil ou un kinésithérapeute avant d’être orientées vers la neurologie. Pendant ce temps, la maladie progresse sans être correctement nommée.

C’est aussi la raison pour laquelle les spécialistes parlent de moins en moins de « maladies apparentées à Alzheimer ». La maladie à corps de Lewy, les dégénérescences lobaires fronto-temporales et les troubles cognitifs d’origine vasculaire ont leurs propres mécanismes biologiques. Les distinguer permet de proposer des examens, des traitements symptomatiques et un accompagnement mieux adaptés.

Hallucinations, sommeil agité, moments de confusion : penser à la maladie à corps de Lewy

Une personne voit des individus ou des animaux qui ne sont pas présents. Elle paraît parfaitement lucide le matin, puis très confuse quelques heures plus tard. La nuit, elle bouge, parle, crie ou semble vivre physiquement ses rêves. Sa marche ralentit, elle tombe, souffre de chutes de tension ou d’une constipation inhabituelle.

Pris séparément, ces symptômes peuvent sembler sans rapport. Réunis, ils peuvent orienter vers une maladie à corps de Lewy, surtout lorsqu’ils s’accompagnent de difficultés cognitives.

Pourquoi ces symptômes sont-ils si différents ?

La maladie à corps de Lewy est associée à l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine. En s’agrégeant dans le cerveau, elle perturbe la communication entre les neurones, notamment les circuits liés à l’attention, au mouvement, au sommeil et à certaines fonctions automatiques de l’organisme.

Voilà pourquoi la maladie ne touche pas uniquement la mémoire. Elle peut affecter la vigilance, la perception visuelle, la motricité, la tension artérielle ou le fonctionnement intestinal. Elle est parfois décrite comme une maladie située « entre Alzheimer et Parkinson », mais cette formule reste imparfaite : il s’agit bien d’une maladie distincte.

La professeure Claire Paquet, neurologue à l’hôpital Lariboisière–Fernand-Widal à Paris, souligne que certains troubles du sommeil sont négligés parce que, pour les patients, « les gens ne voient pas ça comme un symptôme ». Autrement dit, on pense avoir simplement mal dormi alors que la façon dont le sommeil se dérègle peut fournir un indice précieux au neurologue.

Pourquoi peut-on sembler lucide, puis soudain très confus ?

Ces fluctuations cognitives sont caractéristiques de la maladie à corps de Lewy : l’attention et la vigilance peuvent varier fortement au cours d’une même journée. Pour la famille, ce phénomène est particulièrement déconcertant. La personne semble parfois redevenue « comme avant », puis perd brusquement le fil, paraît absente ou ne comprend plus une situation simple.

Cette alternance ne signifie pas qu’elle fait semblant ou qu’elle ne fournit pas assez d’efforts. Elle reflète un fonctionnement cérébral instable. Le sommeil joue également un rôle important : de mauvaises nuits peuvent accentuer la somnolence, les hallucinations, le ralentissement et le risque de chute pendant la journée.

Près de quatre années avant le bon diagnostic

Une étude française portant sur plus de 300 patients, citée dans le rapport, situe le début moyen des symptômes autour de 69,8 ans et le diagnostic vers 73,5 ans. Cela représente près de quatre ans d’errance diagnostique.

Ce délai s’explique par la diversité des premières manifestations. Certains patients consultent pour leur mémoire, d’autres pour des hallucinations, un trouble psychiatrique, une marche ralentie ou des chutes. Un simple test de mémoire ne suffit donc pas : le diagnostic repose sur l’ensemble de l’histoire clinique, l’examen neurologique et, selon les cas, l’imagerie, l’électroencéphalogramme ou l’enregistrement du sommeil.

Le rapport rappelle également que jusqu’à 50 % des patients atteints d’une maladie à corps de Lewy présentent des dépôts amyloïdes typiques d’Alzheimer. Cela signifie que deux mécanismes peuvent coexister chez une même personne, ce qui rend les symptômes et leur évolution encore moins faciles à classer.

Perte d’empathie, désinhibition, apathie : quand le changement de personnalité n’est pas « psychologique »

Le proche autrefois attentif devient indifférent. Il ne respecte plus les règles sociales, tient des propos déplacés, agit impulsivement, mange de façon compulsive ou perd toute initiative. Parfois, ce n’est pas le comportement mais le langage qui se détériore : la parole devient laborieuse, le sens des mots se perd ou la compréhension diminue.

Ces manifestations peuvent évoquer une dégénérescence lobaire fronto-temporale, ou DLFT. Ce terme ne désigne pas une maladie unique mais une famille de plus de vingt pathologies touchant principalement les régions frontales et temporales du cerveau. Or ces régions participent au contrôle du comportement, au jugement social, à l’empathie, au langage et à l’organisation de l’action.

Pourquoi pense-t-on d’abord à une dépression ou à un burn-out ?

Au début, une DLFT peut ressembler à une crise personnelle : désintérêt, repli, irritabilité, changement d’habitudes ou difficultés professionnelles. La différence importante est que la personne ne mesure pas toujours la transformation de son comportement.

Dans la dépression, le patient souffre généralement de son état et peut décrire ce qui a changé. Dans certaines formes comportementales de DLFT, la conscience du trouble — appelée introspection — diminue. Ce sont souvent les proches qui alertent, avec cette phrase : « Je ne le reconnais plus. »

Le professeur Thibaud Lebouvier, neurologue au CHU de Lille, considère ainsi les DLFT comme une « urgence diagnostique et médico-sociale ». L’explication est très concrète : avant même que la maladie soit reconnue, elle peut provoquer des conflits familiaux, un divorce, une perte d’emploi, des dépenses inconsidérées ou un isolement brutal.

Un trouble psychiatrique nouveau apparaissant après 50 ans chez une personne sans antécédent ne signifie pas automatiquement DLFT. En revanche, s’il s’accompagne d’un changement profond et progressif de personnalité, d’une perte d’empathie, d’une désinhibition ou d’un trouble du langage, une évaluation neurologique et une imagerie cérébrale peuvent être nécessaires.

Quel est le mécanisme en cause ?

Dans environ la moitié des DLFT, la protéine TDP-43 est impliquée ; la protéine tau intervient dans environ 35 à 40 % des cas. Ces protéines anormales endommagent surtout les régions frontales et temporales, ce qui explique que le comportement ou le langage puissent se dégrader avant la mémoire.

Entre 15 et 20 % des DLFT sont d’origine génétique. Cela ne veut pas dire que chaque enfant d’un malade développera la pathologie. Cela signifie que, dans une minorité de familles, une mutation identifiable peut contribuer directement à la maladie et justifier une consultation spécialisée en génétique.

Il n’existe pas encore de traitement curatif. Mais poser le bon diagnostic permet d’éviter des interprétations culpabilisantes, d’adapter le quotidien, de structurer les routines, de proposer de l’orthophonie ou de l’ergothérapie et surtout d’accompagner les aidants.

La mémoire tient encore, mais tout devient compliqué à organiser : la piste vasculaire

Une personne se souvient encore des événements récents, mais ne parvient plus à préparer un repas, gérer ses papiers, suivre plusieurs étapes ou organiser un trajet. Elle devient lente, se disperse et perd sa capacité à raisonner ou à maintenir son attention.

Ces difficultés touchent les fonctions exécutives, c’est-à-dire le « chef d’orchestre » du cerveau. Elles peuvent signaler des troubles cognitifs d’origine vasculaire, liés à des lésions des vaisseaux qui irriguent le cerveau.

Comment les vaisseaux peuvent-ils altérer les capacités cognitives ?

Le cerveau dépend d’un réseau extrêmement fin de petits vaisseaux. De minuscules occlusions, des micro-saignements ou une souffrance chronique de la substance blanche peuvent perturber les connexions cérébrales. La personne ne perd donc pas nécessairement la mémoire en premier : elle perd plutôt la faculté de planifier, calculer, organiser ou rester concentrée.

Ces atteintes peuvent évoluer silencieusement pendant cinq à quinze ans avant que les difficultés deviennent visibles. Ce chiffre ne signifie pas que toute personne hypertendue développera des troubles cognitifs. Il montre que les lésions vasculaires peuvent s’installer longtemps avant leurs conséquences quotidiennes, d’où l’intérêt de contrôler durablement la tension, le diabète, le cholestérol, le tabac et la sédentarité.

Pourquoi parle-t-on souvent de formes « mixtes » ?

Chez les personnes âgées, plusieurs causes peuvent s’additionner. Selon le professeur Olivier Hanon, chef du service de gérontologie de l’hôpital Broca, les formes associant Alzheimer et lésions vasculaires représenteraient 40 à 60 % des cas, tandis que les formes totalement « pures » seraient moins fréquentes.

Chaque lésion ne crée donc pas nécessairement, à elle seule, une nouvelle maladie. Elle peut s’ajouter à une fragilité déjà présente et accélérer le déclin. Comme le résume le spécialiste, « chaque nouvelle lésion vasculaire peut aggraver l’état cognitif ».

L’IRM cérébrale est ici essentielle, car elle visualise mieux que le scanner les atteintes des petits vaisseaux. Le rapport donne même un conseil pratique : lorsque l’examen est prescrit, l’ordonnance doit préciser qu’il est demandé pour des troubles cognitifs afin que le radiologue réalise les séquences adaptées.

Quand les yeux fonctionnent mais que le cerveau ne comprend plus ce qu’il voit ?

Certaines personnes commencent par ne plus réussir à lire, à s’orienter dans une pièce, à reconnaître une scène ou à évaluer correctement les distances. Elles consultent logiquement un ophtalmologue, mais l’examen des yeux ne retrouve rien qui explique l’importance des difficultés.

Il peut s’agir d’un syndrome cortical postérieur, aussi appelé syndrome de Benson. Dans cette forme atypique, souvent liée à Alzheimer, les lésions touchent d’abord des régions postérieures du cerveau chargées d’interpréter les informations visuelles.

La personne voit, au sens où ses yeux reçoivent l’image, mais son cerveau ne parvient plus à l’organiser correctement. Ce n’est donc ni de l’inattention ni un problème de lunettes. La même logique existe pour certaines formes commençant par le langage ou les gestes : une maladie connue peut débuter dans une zone inhabituelle du cerveau et produire des symptômes très éloignés des pertes de mémoire classiques.

Le diagnostic est important car la mémoire peut rester relativement préservée pendant un certain temps. Orthophonie, ergothérapie, rééducation cognitive et adaptation du logement peuvent alors aider la personne à compenser ses difficultés et à préserver son autonomie.

Un signe isolé ne permet jamais de poser un diagnostic

Une hallucination, une mauvaise nuit, un oubli ou une période d’apathie peuvent avoir de nombreuses causes : médicament, infection, trouble de la vue, dépression, fatigue, problème métabolique ou autre maladie neurologique. Cet article ne constitue donc pas une grille d’autodiagnostic.

Ce qui doit attirer l’attention, c’est un changement nouveau, persistant ou progressif, surtout lorsqu’il associe plusieurs dimensions : cognition, comportement, sommeil, vision, langage ou motricité. Noter les symptômes, leur date d’apparition, leur fréquence et leurs variations peut aider le médecin. Le témoignage des proches est particulièrement précieux lorsqu’il existe des fluctuations ou lorsque la personne n’a pas conscience de ses difficultés.

Le premier interlocuteur peut être le médecin traitant, qui recherchera également les causes réversibles et pourra orienter vers un neurologue, un gériatre ou une consultation mémoire. En cas de confusion soudaine, de trouble brutal de la parole, de faiblesse d’un côté du corps ou de perte d’équilibre aiguë, il faut en revanche appeler immédiatement le 15 ou le 112 : ces signes peuvent correspondre à une urgence, notamment un accident vasculaire cérébral.

Le message du rapport 2026 est finalement aussi simple que décisif : une maladie neurocognitive ne commence pas toujours par la mémoire. Regarder le sommeil, la personnalité, l’attention, la vision, le langage et la marche permet parfois de gagner des années sur le diagnostic — et de rendre enfin compréhensible ce que vit toute une famille.

 

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Source principale

Fondation Vaincre Alzheimer, Rapport 2026 de la recherche médicale sur la maladie d’Alzheimer — Et si ce n’était pas Alzheimer ? Comprendre et vaincre les autres maladies neurocognitives. Citations issues des entretiens d’experts reproduits dans le rapport.

 

 

Sophie Madoun